Nivel de satisfacción con pamidronato disódico en el tratamiento de osteogénesis imperfecta: trabajo realizado en el Hospital Ortopédico Infantil Caracas Venezuela / Level of satisfaction with pamidronate disodium in the treatment of osteogenesis imperfecta: work Hospital Ortopédico Infantil Caracas Venezuela

Se realizó un estudio descriptivo, prospectivo, de tipo transversal para determinar el nivel de satisfacción en 101 pacientes con Osteogénesis Imperfecta en el tratamiento con Pamidronato. Se contactaron por encuesta vía telefónica a 52 pacientes quienes contaban con al menos dos ciclos de tratamiento.De 505 fracturas reportadas, el 71% se produjeron previas al tratamiento, evidenciándose disminución del 42% de fracturas. 69 % de los pacientes no refieren dolor posterior al tratamiento en comparación con el 27% que no refieren dolor previo al tratamiento. El porcentaje de pacientes capaces de caminar de manera independiente aumentó 21%, disminuyendo 31% de paciente confinados al lecho o silla de ruedas. El porcentaje de mejoría, conformidad y recomendación del tratamiento es favorable en casi 100% de los entrevistados. El tratamiento con Pamidronato mejora la calidad de vida de los pacientes con Osteogénesis Imperfecta.

We present a descriptive study to evaluate the level of satisfaction in 101 patients with Osteogenesis Imperfecta in treatment with Pamidronato. We contact 52 patient for an enquire by telephone, who have 2 or more ciclos of treatment. From 505 fractures report, the 71% was until treatment, we found disminution of 42% of fractures. 69% of patients don’t refer pain after treatment in comparison with the 27% that do not refer pain until treatment. The porcent of patients capables of walk independent increase 21%, decrease 31% of patients that can not walk. The porcent of improvement, conformity and recomendation of treatment is good in also 100% of interview. The treatment with Pamidronato improve the life quality in the patients with Osteogenesis Imperfecta.

Manejo quirúrgico de la pseudoartrosis congénita de tibia y peroné: experiencia del Hospital Ortopédico Infantil de Caracas / Surgical management of congenital pseudarthrosis of tibia and fibula: experience of the Hospital Ortopédico Infantil de Caracas

El tratamiento de la Pseudoartrosis Congénita de Tibia y Peroné (PCTyP) ha sido diverso. Todas las técnicas de tratamiento tienen una cuota de complicaciones, pero es la re-fractura y la falta de unión las principales consecuencias que se desean evitar. El objetivo de esta investigación se basa en analizar las técnicas quirúrgicas empleadas en nuestro centro y determinar los resultados. Se realizó un estudio retrospectivo, donde se estudiaron 11 pacientes con esta enfermedad con un seguimiento promedio de 4,73 años (DS±4,56). Todos los pacientes en quienes se utilizó la técnica de Charnley-Williams lograron la consolidación, la protección del clavo funcionó hasta que el extremo proximal de la tibia queda desprotegido al crecer el hueso y se produjeron angulaciones en esta zona, usualmente en la tibia proximal. Con el uso del clavo endomedular telescópico de Fassier-Duval se logra la protección de todo el hueso, inclusive durante el crecimiento. Se concluye que la técnica de Charnley-Williams es un buen método para la resolución de esta enfermedad y con el uso del clavo endomedular de Fassier-Duval se evita la refractura y se logra la unión permanente a medida que continúa el crecimiento del hueso. La discrepancia de los miembros inferiores es debido a la afectación de la tibia que compromete su crecimiento normal.

Treatment of Congenital Pseudarthrosis of Tibia and Fibula (PCTyP) has been mixed. All treatment techniques have a share of complications, but is the re-fracture and nonunion of the main consequences are to be avoided. The objective of this research is based on analyzing the surgical techniques used in our center and determine the results. We performed a retrospective study, which studied 11 patients with this disease with a median follow-up of 4.73 years (SD ± 4.56). All patients who used the technique of Charnley-Williams achieved the consolidation, protection of key works until the proximal end of the tibia is unprotected to grow bone and angulation occurred in this area, usually in the proximal tibia. With the use of intramedullary nail-Duval telescopic Fassier protection is achieved across the bone, even during growth. We conclude that the technique of Charnley-Williams is a good way to solve this disease and the use of intramedullary nail-Duval Fassier refracture and prevents the joining is accomplished as bone growth continues. The discrepancy of the lower limbs is due to the involvement of the tibia which assumes normal growth.